先天性白血病是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后8周即诊断的白血病病因与发病机制尚不明确,可能与遗传及体质异常有关常伴有先天畸形如21-三体综合征、Turner综合征等。年发病率为存活新生儿的4.7/100万占所有儿童急性白血病的1/1000,在先天性恶性肿瘤中占1/4,仅次于视神经细胞瘤居第2位绝大多数的患儿生存期不超过婴儿期,病死率在92.3%以上。以下了解先天性白血病的临床表现。
先天性白血病的临床表现
1.一般症状,发热、嗜睡食欲不振、体重不增、呼吸急促等。
2.皮肤损害 50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现从出生至生后几周可发生皮肤结节直径0.2~0.3cm青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连分布在头部、面颊躯干和四肢由软变硬。还可呈丘疹湿疹或疱疹样损害新生儿急性单核细胞白血病 (Amol)的皮肤结节可自行缓解但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。
3.出血倾向。多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便严重时颅内出血危及生命。
4.肝大脾大常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。
5.中枢神经系统白血病发生早,生后一经确诊在脑脊液中即可找到白血病细胞。
6.其他。先天性白血病的临床表现除上述症状外可有肺、心肾、腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。
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